AORT DİSEKSİYONU

 

- Nadir görülüp ölümle sonuçlanan bir hastalıktır.

- Erkeklerde kadınlara oranla iki kat fazla görülür.

- Hastaların çoğu 50-70 yaşındadır.

- Tunika medianın kan ile seperasyonu olup kanın lümen dışında, aort duvarının tabakaları arasında bulunması olarak tanımlanır.

- Medya tabakasındaki seperasyona olguların %95’inde intimadaki bir yırtıktan (intimal tear veya flap) giren kan sebep olurken, %5 olguda medya tabakası içindeki kanamalar (intramural hematom) neden olmaktadır (2).

- İntimal yırtık, vakaların büyük bir kısmında yalancı lümen için başlangıç oluşturur.

- Aort diseksiyonu, aort kökünden ilyak ayrıma kadar aortun her bölümünde gerçekleşebilir.

Etyoloji

- Heradite

- Marfan sendromu % 5

- Bikuspit ve uniküspit aort kapağı

- Hipertansiyon

- Kokain

Klinik Bulgular

-Ağrı; en dramatik ve en sık görülen semptomdur. Aort duvarının innervasyonu ile ilgilidir. Akut aort diseksiyonu gelişen hastaların %90’ından fazlasında görülür. Ciddi bir sempatik aktivite artışı ile birlikte seyreder. Hastaların çoğunda, göğüste ani başlayan boyuna ve sırta yayılabilen ve hastalar tarafından “çok şiddetli ve yırtılır tarzda” olduğu belirtilen bir ağrı vardır. Belirgin bir anksiyete hali mevcuttur. Diseksiyon proksimal aortayı içeriyorsa ağrı karakteristik olarak mid-substernal bölgededir. Daha ileri, arkusu ve inen aortayı da içine alan diseksiyonlarda ise ağrı daha ziyade interskapular bölgede hissedilmektedir. Daha distal diseksiyonlarda ağrı sırta vurabilir. Sadece bu bulgularla birlikte şiddetli hipertansiyon ya da bilinen torasik aort anevrizması hikayesi olması durumunda alarma geçilmeli ve diseksiyon şüphesi akla getirilmelidir. Genellikle diseksiyon ağrısının şiddeti sabittir. Diğer yandan kardiyak iskemi ağrısı ilerleyicidir (crescendo) ve istirahat ile geriler. Bu iki klinik durumun ayırıcı tanısının yapılması çok önemlidir; akut koroner iskemisi, acil trombolitik ajanlarla tedaviyi gerektirirken, aort diseksiyonlarında trombolitik tedavi ölümcül sonuçlar doğurabilir.

- Senkop ikinci en sık görülen semptomdur. Genellikle geçicidir ve yoğun ağrı veya santral sinir sisteminin geçici iskemisine bağlıdır. Akımı bozulan dala bağlı olarak hastalarda felç tablosu, ekstremite iskemileri, karın ağrısı, paralitik ileus, hematüri, oligüri, hematemez, melena gözlenebilir.

-Hastalar hekime başvurduklarında genellikle hipertansiflerdir. Nadiren kan basıncını kontrol etmek mümkün olmayabilir. Şiddetli hipertansiyon renal arterde diseksiyon düşündürür. Ayrıca yalancı lümenin yaptığı bası nedeniyle ortaya çıkan psödokoarktasyon da hipertansiyon nedeni olabilir. Hipotansiyon veya şok tablosunda olan hastalarda ise aort rüptürü, perikard tamponadı, plevra içine rüptür nedeni ile hipovolemi, akut aort kapak yetmezliği veya koroner ostiumların obstrüksiyonu akla gelmelidir.

- Ekstremite nabızlarında farklılık aort diseksiyonu lehine önemli bir bulgudur ve akut proksimal disseksiyon gelişen hastaların yaklaşık %60’ında saptanmıştır

- Kalp muayenesinde aort kapak yetmezliğine ait bir üfürüm duyulabilir. Proksimal disseksiyonların yaklaşık yarısına yakınında mevcuttur. Yeni gelişen aort yetmezliği üfürümü, göğüs ağrısı ve ekstremite nabızlarında farklılığın birlikte saptanması proksimal bir aort disseksiyonunu kuvvetle düşündürür. Diğer oskültasyon bulguları arasında ciddi aort yetmezliği sonucu gelişecek S3 galo, perikardiyal frotman veya pulmoner ödem bulguları saptanabilir. Hipertansiyon hikayesi veya daha önceden bilinen torasik aorta anevrizması bulunan hastalar ile Marfan sendromunun klinik komponentleri (uzun ve zayıf hasta, uzun parmaklar, lens dislokasyonu, yüksek damak gibi) olan hastalarda yukarıda sayılan semptomlardan birinin veya birkaçının varlığı halinde disseksiyon mutlaka ve hızla düşünülmelidir.

- Anksiete

- Dispne

- Hemoptizi

Tanı

- Laboratuar

Diseksiyonda laboratuvar bulguları nonspesifiktir. Hafif bir anemi vardır. Yalancı lümene kan sekestrasyonu nedeniyle gelişebilir. Plevral veya perikardiyal kavitelere kan kaybı sonucunda daha ağır bir anemi tablosu ortaya çıkabilir. Beyaz küre, ortalama 10-15 bin arasındadır. Yalancı lümendeki statik kanın hemolizi ile bilirubinler hafif artmıştır. Hepatik iskemi yoksa transaminazlar genellikle normaldir. SGOT genellikle normal seyreder ve miyokard infarktüsünden ayrıcı tanıda yolgösterici olabilmektedir. İskemik dokular nedeniyle metabolik asidoz tablosu gelişebilir. Kan üre azotunda yükselme, kreatininde yükselme hipoperfüze böbreğe işaret edebileceği gibi hipertansif böbrek hastalığında da rastlanılmaktadır. LDH yüksektir ve false lümende eritrosit yıkımının bir belirteci olabilir. Akut diseksiyonda parsiyel tromboplastin zamanı uzamış olabilir ve fibrin yıkım ürünleri artmış, trombosit sayısı da düşmüş olabilir.
- EKG
EKG değişikliği olmaksızın şiddetli göğüs ağrısı olması şüphe uyandırıcıdır. Akut proksimal disseksiyonda EKG genellikle iskemik değişiklik göstermez. Bununla beraber diseksiyonun koroner ostiumu tıkaması ile belirgin ST-T segment değişiklikleri ve infarktüs görülebilir. Disseksiyon daha çok sağ koroner arteri tuttuğu için bulgular inferior derivasyonlarda sıklıkla görülür. Uzun süreli hipertansiyon nedeniyle ortaya çıkan sol ventrikül hipertrofisine ait bulgular da mevcut olabilir.
- AKCİĞER GRAFİSİ
Standart grafiler tanısal olmadığı halde aort diseksiyonu tanısını desteklemesi açısından önemlidir. Asemptomatik bir hastada göğüs grafisi aorta ait bir patolojinin ilk kanıtı olabilir. Aort topuzunda belirginleşme veya çift gölge, kardiyak gölgede büyüme, mediasten genişlemesi, trakeal yada bronşial yer değiştirme, aort gölgesinin keskinliğinde kaybolma, nazogastrik tüpte sağa/sola itilme, plevral efüzyon görülebilir. Ancak akut fazda olan bir çok hastada mediastinal genişleme görülmeyebileceğini belirtmekte fayda görüyoruz.

- Aortagrafi

- MRİ

- Bilgisayarlı tomoğrafi

- Ekokardiyografi

Ayırıcı tanı

Akut miyokard infarktüsü

Anjina pektoris

Akut perikardit

Pnömotoraks

Pulmoner emboli

Boerhaave’s sendromu

Tedavi

- Tip A diseksiyonu için acil cerrahi girişim uygulanır.

- Tip B için medikal tedavi uygulanır.

- Sistolik kan basıncını yaklaşık 100 mmHg ye düşürmek için nitroprussid veya beta-bloker (özellikle dideral) kullanılır.

- Aort diseksiyonu şüphesi olan hastada ağır bir hipotansion varsa hızla volüm yüklenmesi yapılmalıdır. Bu özellikle tamponad ve ya aort rüptürü kuşkusunda önemlidir. Aort diseksionu olan bir hastada hipotansiyon tespit edildiğinde agresif tedaviye başlamadan önce diseksionun TA ölçülen extremitenın dolaşımına selektif olarak bası yapmış olma ihtimali diğer extremitelerden de ölçüm yapılmak süreti ile ekarte edilmelidir. Eğer vazopressör refrakter hipotansiyon tedavisi için kesin olarak gerekli ise norepinefrin veya fenilefrin tercih edilir. Dopamin de renal perfüzyonu düzeltmek için düşük dozlarda kullanılabilir.